前言

  威爾遜氏症是一種自體隱性遺傳疾病。因體內對銅的代謝異常,造成過量的銅積存體內肝臟、腎臟、角膜、中樞神經系統及其他組織中,而造成傷害。低銅飲食可使銅的攝入量減至最低,減少在體內不易被代謝的銅含量,配合藥物治療,以降低血清中過多的游離銅,使銅在全身各組織異常的堆積減少,並能漸漸排出體外,減緩脾腫大、肝腫大、黃疸、神經病變,如:僵硬、顫抖、痙攣、沮喪及腎功能不良,眼睛晶狀體退化等症狀。


定義

  本飲食乃避免攝食含銅高的食物,以降低人體內的含銅量。


症狀

(一)早期發病者是以肝臟的症狀為主,如:倦怠、腹痛、肝腫大和黃膽,抽血檢查項目:GOT,GPT輕微上升或者正常。
(二)神經系統症狀表現,以運動神經異常,如:構音困難、吞咽困難、僵直、流口水、肢體肌肉無力、步伐不穩或肌張力失調。
(三)角膜周邊出現棕綠色環。
(四)腎臟方面:可見到腎小管異常及腎結石的症狀。
(五)心血管方面:出現血管炎。
(六)血液科方面:溶血性貧血。


飲食原則

(一)每天飲食中銅量攝取,成人應小於0.9毫克、9至13歲應小於0.7毫克、1至8歲小孩應小於0.44毫克。

(二)大部分食物均含有銅,因此在限制銅同時需兼顧攝取熱量及均衡營養素。

(三)應避免含銅高的食物,如:內臟類、全榖類、蝦蟹、豆類及其製品、核果類、蕈菇類、水果乾及含巧克力及可可之食物等(表一),且避免喝酒,減少對肝臟的危害。

(四)應避免喝咖啡、茶、礦泉水、啤酒酵母、含銅的維生素或礦物質補充劑。

(五)注意飲水的來源,避免飲用地下水,水需檢測銅含量,濃度需小於100萬分之0.2 (mg/L),若濃度超過100微克/升 (μg/L),則建議使用去離子水。

(六)應避免食用烹煮食物的湯汁,因含銅量較高。

(七)避免使用銅製的器皿。

(八)一般飲食含銅量,約為1-5毫克/天。若只食用第一組或是第二組食物,則飲食中銅的含量大約為1毫克/天。低銅飲食應儘量避免選用表中第三組的食物。

(九)可補充鋅 (如:Zinc acetate),鋅可阻礙銅在小腸的吸收。

(十)使用螯合劑治療 (如:Penicillamine),螯合劑在體內與銅結合,由尿液排泄。

表一 食物銅量選擇表

食物種類 第一組 第二組 第三組
含銅量 (銅量小於0.1毫克/份) 可選用 (銅量0.1 ~ 0.2毫克/份) 一天最多選擇六份 (每份含銅量超過0.2mg)(勿食用)
五榖根莖類 白米、玉米粉、太白粉等 燕麥片、洋芋、綠豆 全穀類,如:糙米、大麥、小麥胚芽、全麥麵包和麥片、小米等
蛋魚肉類 雞蛋、火雞(白肉部分)和雞肉、燻豬牛肉、香腸 牛肉、羊肉、豬肉、鴨肉、鵝肉、貝類,火雞(紅肉部分)、鮪魚,其他魚類 烏賊、鮭魚、內臟類 (包括:肝、心、腎、腦) 、甲殼貝類 (包括:牡蠣、干貝、 小蝦、龍蝦、蛤蜊和蟹)
豆類 小扁豆 乾豆類包括黃豆、利馬大豆、烘烤的大豆、花豆、豆粉、豆類蛋白、豆腐、扁豆等
核果及種子類 腰果、花生、核桃、芝麻、杏仁、堅果和種子等
奶類及奶製品 鮮奶、低脂鮮奶、乾乳酪 起司、煉奶 含巧克力及可可之奶製品
蔬菜類 大部分的新鮮蔬菜 豆芽菜、甜菜、菠菜、大蕃茄、球花甘藍、蘆筍、南瓜 覃菇類:如香菇、蘑菇、洋菇

海帶、昆布、牛蒡、乾豌豆等

水果類 除了右列水果及水果乾以外的新鮮水果 芒果、木瓜、鳳梨、水梨、櫻桃、藍莓、小紅莓、檸檬 油桃、棗子、鱷梨、紅葡萄、加工水果

水果乾,包括:葡萄乾、芒果乾、梅乾、脫水楊桃、脫水鳳梨、脫水香蕉、蜜金棗、橄欖

油脂類 奶油、人造奶油、蛋黃醬 花生醬
調味料 鹽、醬油 黑胡椒、芥末、咖哩
甜點 多數白糖、糖果、洋菜凍、酒和醋 甘草、糖漿 含堅果、巧克力、或可可粉的糖果、黑糖
飲料 水果汁、水果調味飲料、檸檬水 榖類飲料、碳酸飲料、蕃茄醬 咖啡豆、咖啡、茶、速食飲料、礦泉水、豆漿、啤酒酵母、酵母粉、含銅的維生素或礦物質補充劑

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