前言 威爾遜氏症是一種自體隱性遺傳疾病。因體內對銅的代謝異常,造成過量的銅積存體內肝臟、腎臟、角膜、中樞神經系統及其他組織中,而造成傷害。低銅飲食可使銅的攝入量減至最低,減少在體內不易被代謝的銅含量,配合藥物治療,以降低血清中過多的游離銅,使銅在全身各組織異常的堆積減少,並能漸漸排出體外,減緩脾腫大、肝腫大、黃疸、神經病變,如:僵硬、顫抖、痙攣、沮喪及腎功能不良,眼睛晶狀體退化等症狀。 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
定義 本飲食乃避免攝食含銅高的食物,以降低人體內的含銅量。 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
症狀 (一)早期發病者是以肝臟的症狀為主,如:倦怠、腹痛、肝腫大和黃膽,抽血檢查項目:GOT,GPT輕微上升或者正常。 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
飲食原則 (一)每天飲食中銅量攝取,成人應小於0.9毫克、9至13歲應小於0.7毫克、1至8歲小孩應小於0.44毫克。 (二)大部分食物均含有銅,因此在限制銅同時需兼顧攝取熱量及均衡營養素。 (三)應避免含銅高的食物,如:內臟類、全榖類、蝦蟹、豆類及其製品、核果類、蕈菇類、水果乾及含巧克力及可可之食物等(表一),且避免喝酒,減少對肝臟的危害。 (四)應避免喝咖啡、茶、礦泉水、啤酒酵母、含銅的維生素或礦物質補充劑。 (五)注意飲水的來源,避免飲用地下水,水需檢測銅含量,濃度需小於100萬分之0.2 (mg/L),若濃度超過100微克/升 (μg/L),則建議使用去離子水。 (六)應避免食用烹煮食物的湯汁,因含銅量較高。 (七)避免使用銅製的器皿。 (八)一般飲食含銅量,約為1-5毫克/天。若只食用第一組或是第二組食物,則飲食中銅的含量大約為1毫克/天。低銅飲食應儘量避免選用表中第三組的食物。 (九)可補充鋅 (如:Zinc acetate),鋅可阻礙銅在小腸的吸收。 (十)使用螯合劑治療 (如:Penicillamine),螯合劑在體內與銅結合,由尿液排泄。 表一 食物銅量選擇表
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